Demencia frontotemporal y otros trastornos frontotemporales

Introducción a la demencia frontotemporal

Los síntomas de la demencia frontotemporal (frontotemporal dementia, FTD) y otros trastornos frontotemporales les quitan gradualmente a las personas sus capacidades básicas: pensamiento, habla, marcha y socialización, que la mayoría de nosotros damos por sentado. La FTD y otros trastornos frontotemporales son una causa frecuente de demencia de inicio temprano. A menudo atacan a las personas en el mejor momento de la vida, cuando trabajan y crían familias. Las familias también sufren mientras luchan por lidiar con las necesidades diarias de la persona, así como con los cambios en las relaciones y responsabilidades.

Actualmente, no existe una cura para la FTD ni para los trastornos relacionados, y no hay tratamientos para retrasar o detener el progreso de la enfermedad, pero sí hay maneras de ayudar a manejar los síntomas. La investigación está mejorando nuestra concientización y comprensión de estas condiciones desafiantes. Este progreso está abriendo las puertas a un mejor diagnóstico, una mejor atención y, en última instancia, nuevos tratamientos.

Los trastornos frontotemporales son el resultado del daño en las neuronas, principalmente en los lóbulos frontal y temporal del cerebro. A medida que las neuronas mueren en estas regiones, los lóbulos frontal y temporal se atrofian o se contraen. En forma gradual, este daño causa dificultades en el pensamiento y la conducta normalmente controlados por estas partes del cerebro. Pueden producirse una variedad de síntomas, incluidos conductas inusuales, problemas emocionales, dificultad para comunicarse, dificultad para trabajar o dificultad para moverse y caminar. La FTD y los trastornos relacionados son raros y tienden a ocurrir a una edad más temprana que otras formas de demencia. Aproximadamente el 60 % de las personas con FTD tienen entre 45 y 64 años de edad.

La FTD es progresiva, lo que significa que los síntomas empeoran con el tiempo. En las etapas iniciales, las personas pueden tener solo un tipo de síntoma. A medida que la enfermedad progresa, aparecen otros síntomas cuando se ven afectadas más partes del cerebro. Es difícil predecir cuánto tiempo vivirá una persona con FTD. Algunas personas viven más de 10 años después del diagnóstico, mientras que otras viven menos de dos años después del diagnóstico.

Cambios relacionados con FTD en el cerebro

Los trastornos frontotemporales afectan los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Pueden comenzar en el lóbulo frontal, el lóbulo temporal o ambos. Inicialmente, los trastornos frontotemporales dejan intactas otras regiones del cerebro, incluidas aquellas que controlan la memoria a corto plazo.

Los lóbulos frontales, situados sobre los ojos y detrás de la frente, controlan el funcionamiento ejecutivo. Esto incluye planificar y secuenciar (pensar qué pasos deben seguirse en primer, segundo, tercer lugar y así sucesivamente), priorizar (hacer actividades más importantes primero y menos importantes al final), realizar múltiples tareas (cambiar de una actividad a otra según sea necesario) y controlar y corregir errores.

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Cuando funcionan bien, los lóbulos frontales también ayudan a manejar las respuestas emocionales. Ayudan a las personas a evitar conductas sociales inapropiadas, como gritar en voz alta en una biblioteca o en un funeral. También ayudan a tomar decisiones que tienen sentido en una situación determinada. Cuando los lóbulos frontales están dañados, las personas pueden enfocarse en detalles insignificantes e ignorar aspectos importantes de una situación. Los lóbulos frontales también están involucrados en el lenguaje, en particular, en la unión de palabras para formar oraciones, y en las funciones motoras, como mover los brazos, las piernas y la boca.

Los lóbulos temporales, ubicados debajo y a los lados de cada lóbulo frontal en los lados derecho e izquierdo del cerebro, contienen áreas esenciales para la memoria y desempeñan un papel importante en el lenguaje y las emociones. Ayudan a las personas a comprender palabras, hablar, leer, escribir y conectar palabras con sus significados. Permiten a las personas reconocer objetos y relacionar las emociones adecuadas con objetos y eventos. Cuando los lóbulos temporales no funcionan correctamente, las personas pueden tener dificultades para reconocer y responder adecuadamente a las emociones.

Qué lóbulo, además de qué parte del lóbulo, se ve afectada primero determina qué síntomas aparecen inicialmente. Por ejemplo, si la enfermedad comienza en la parte del lóbulo frontal responsable de la toma de decisiones, entonces el primer síntoma podría ser un problema para manejar las finanzas. Si comienza en la parte del lóbulo temporal que conecta las emociones con los objetos, entonces el primer síntoma podría ser una incapacidad para reconocer objetos potencialmente peligrosos, la persona podría intentar alcanzar una serpiente o meter la mano en agua hirviendo, por ejemplo.

En casos raros, los trastornos frontotemporales pueden comenzar en una parte diferente del cerebro. Por ejemplo, cuando los pacientes tienen problemas tempranos de movimiento, como caídas, dificultades para tragar o rigidez muscular, es posible que la enfermedad haya comenzado en las partes del cerebro encargadas del movimiento, como los ganglios basales o el tronco encefálico.

Tipos y síntomas de los trastornos frontotemporales

Los trastornos frontotemporales pueden agruparse en tres tipos, definidos por los primeros síntomas. En las etapas iniciales, puede ser difícil saber qué tipo de FTD tiene una persona porque los síntomas y el orden en que aparecen pueden variar de una persona a otra. Además, los mismos síntomas pueden aparecer en diferentes trastornos y varían de una etapa de la enfermedad a la siguiente, ya que se ven afectadas diferentes partes del cerebro. En general, los cambios en el lóbulo frontal están asociados con síntomas conductuales, mientras que los cambios en el lóbulo temporal afectan el lenguaje y las emociones. Debido a que es raro y no se comprende bien, a veces la FTD se diagnostica erróneamente como enfermedad de Alzheimer u otros tipos de demencia.

Los síntomas de FTD a menudo se malinterpretan. Es posible que los familiares y amigos piensen que una persona se está comportando mal, y esto puede provocar enojo y conflictos. Es importante comprender que las personas con estos trastornos no pueden controlar sus conductas y otros síntomas, y que (antes de ser diagnosticadas) carecen de conocimiento sobre su enfermedad.

Demencia frontotemporal con variante conductual

La FTD más frecuente, la demencia frontotemporal con variante conductual (behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD), implica cambios en la personalidad, la conducta y el juicio. Las personas con bvFTD pueden actuar de manera extraña en torno a otras personas, lo que puede dar lugar a situaciones sociales incómodas. A menudo, no notan ni se preocupan por su conducta inusual y no muestran ninguna consideración por los sentimientos de los demás. Las personas con este trastorno pueden o no tener problemas cognitivos o de memoria. Los síntomas pueden incluir:

• Problemas para planificar y secuenciar
• Dificultad para priorizar tareas o actividades
• Repetir la misma actividad o decir la misma palabra una y otra vez
• Actuar de manera impulsiva o decir o hacer cosas inapropiadas sin considerar cómo los demás perciben esta conducta
• Falta de interés por la familia o las actividades que antes les interesaban
• Exhibir emociones planas, exageradas o inapropiadas que parecerían estar desconectadas de la situación
• Dificultad para leer señales sociales, que las hace parecer carentes de empatía
• Comer de manera compulsiva o tomar alimentos de los platos de los demás

Con el tiempo, pueden surgir problemas de lenguaje y/o movimiento, y la persona que vive con bvFTD necesitará más atención y supervisión.

Afasia primaria progresiva

La afasia primaria progresiva (APP) implica cambios en la capacidad de comunicarse: usar el lenguaje para hablar, leer, escribir y comprender lo que otros dicen. Esto incluye dificultad para usar o comprender palabras (afasia) (en inglés) y dificultad para hablar correctamente (p. ej., problemas de dicción). Las personas con APP pueden presentar uno de estos síntomas o ambos. Con el tiempo, es posible que no puedan hablar.

Muchas personas con APP desarrollan síntomas de demencia. Los problemas de memoria, razonamiento y juicio no son evidentes al principio, pero pueden desarrollarse con el tiempo. Algunas personas con APP pueden experimentar cambios conductuales significativos, similares a los observados en la bvFTD, a medida que la enfermedad progresa.

Existen tres tipos de APP, categorizados según los problemas en el lenguaje que aparecen primero.

• APP semántica: la persona pierde lentamente la capacidad de comprender palabras sueltas y, a veces, reconocer los rostros de personas familiares y objetos comunes.
• APP agramática: la persona tiene cada vez más problemas para hablar y puede omitir palabras que unen los sustantivos con los verbos, como, por ejemplo, “de” y “el”. Con el tiempo, es posible que la persona ya no pueda hablar en absoluto. Más adelante, es posible que la persona presente síntomas de movimiento similares a los observados en el síndrome corticobasal (ver a continuación).
• APP logopénica: la persona tiene problemas para encontrar las palabras correctas durante una conversación, pero puede comprender palabras y oraciones. La persona no tiene problemas gramaticales. La APP logopénica suele estar acompañada por los cambios en el cerebro característicos observados en la enfermedad de Alzheimer.

Los investigadores no comprenden completamente la base biológica de los diferentes tipos de APP, pero esperan algún día poder vincular los problemas específicos del lenguaje con los cambios en el cerebro que los causan.

Trastornos del movimiento

Dos trastornos del movimiento neurológico poco frecuentes se asocian con la FTD, el síndrome corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva, que ocurren cuando las partes del cerebro que controlan el movimiento están dañadas. Estos trastornos también pueden afectar las capacidades del pensamiento y del lenguaje.

• El síndrome corticobasal puede ser causado por la degeneración corticobasal (en inglés): una atrofia (reducción) gradual con pérdida de células nerviosas en partes específicas del cerebro. Esto provoca la pérdida progresiva de la capacidad de controlar el movimiento, que generalmente comienza alrededor de los 60 años de edad. El síntoma más prominente puede ser la apraxia, la incapacidad de usar las manos o los brazos para realizar un movimiento a pesar de emplear fuerza normal, como dificultad para abrochar botones u operar aparatos pequeños. Otros síntomas pueden incluir rigidez muscular y dificultad para tragar. Los síntomas pueden aparecer primero en un lado del cuerpo, pero finalmente ambos lados se ven afectados. Ocasionalmente, una persona con síndrome corticobasal primero tiene problemas de lenguaje o problemas para orientar objetos en el espacio, y luego desarrolla síntomas de movimiento. No todas las personas con síndrome corticobasal tienen problemas de memoria, cognición, lenguaje o conducta.
• La parálisis supranuclear progresiva generalmente causa problemas con el equilibrio y la marcha. Las personas con este trastorno en general se mueven lentamente, experimentan caídas inexplicables, pierden la expresión facial y presentan rigidez corporal, especialmente en el cuello y la parte superior del cuerpo, síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson. Un signo característico de este trastorno es un problema en los movimientos oculares, en particular al mirar hacia abajo. Estos síntomas pueden dar a la cara una expresión de mirada fija. También pueden desarrollarse problemas con la conducta, el lenguaje, la resolución de problemas y el juicio.

Otros tipos de FTD relacionados con el movimiento incluyen la demencia frontotemporal con parkinsonismo y la demencia frontotemporal con esclerosis lateral amiotrófica (FTD-ELA).

• ¿Cómo se diagnostica la FTD? Los síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson e incluyen retraso en el movimiento, rigidez y problemas de equilibrio, así como cambios en la conducta o el lenguaje.
• La FTD-ELA, también llamada FTD con enfermedad de las neuronas motoras, es una combinación de bvFTD y ELA (en inglés), y esta última a veces se conoce como enfermedad de Lou Gehrig. Además de los cambios en la conducta y/o el lenguaje observados en la bvFTD, las personas con FTD-ELA experimentan la debilidad muscular progresiva observada en la ELA, temblores finos y espasmos musculares (fasciculaciones). Los síntomas de cualquiera de las dos enfermedades pueden aparecer primero, y otros síntomas se desarrollan con el tiempo. Las personas con FTD-ELA experimentan la debilidad muscular progresiva que se observa en la ELA, como temblores finos y espasmos musculares. Los síntomas de cualquiera de las dos enfermedades pueden aparecer primero, y otros síntomas se desarrollan con el tiempo. Se han encontrado cambios en ciertos genes en algunas personas con FTD-ELA.

¿Qué causa FTD?

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Los científicos están comenzando a comprender la base biológica y genética de los cambios observados en las células cerebrales que conducen a la FTD.

Los científicos describen la FTD utilizando los patrones de cambio en el cerebro observados en la autopsia después de la muerte. Estos cambios incluyen la pérdida de neuronas y cantidades anormales o formas de las proteínas llamadas tau y TDP-43. Estas proteínas surgen naturalmente en el cuerpo y ayudan a las células a funcionar correctamente. Cuando las proteínas no funcionan correctamente, por motivos que aún no se comprenden por completo, las neuronas en regiones cerebrales específicas se dañan.

Las personas pueden tener cambios en el cerebro asociados con múltiples formas de demencia. Por ejemplo, las personas con síndrome corticobasal y APP logopénica también pueden tener placas de beta amiloide en el cerebro, que están asociadas con la enfermedad de Alzheimer.

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la FTD. Las personas con antecedentes familiares de FTD tienen más probabilidades de desarrollar FTD. 

La FTD que se transmiten en la familia a menudo están relacionados con variantes (cambios permanentes) en ciertos genes. Los genes son unidades básicas de la herencia que le dicen a las células cómo fabricar las proteínas que el cuerpo necesita para funcionar. Incluso pequeños cambios en un gen pueden producir una proteína anormal, que puede provocar cambios en el cerebro y, en última instancia, una enfermedad. Un tercio de los casos de FTD son hereditarios, es decir, la variante genética se pasa del padre o la madre al hijo. Estas variantes genéticas a menudo pueden identificarse mediante pruebas genéticas.

Los científicos han descubierto varios genes diferentes que, cuando se modifican o mutan, pueden derivar en FTD:

• Gen MAPT: un cambio en este gen causa anomalías en las proteínas tau, que luego forman marañas dentro de las neuronas y, en última instancia, conduce a la destrucción de las células cerebrales. Heredar una variante en este gen significa que la persona casi seguramente desarrollará un trastorno frontotemporal, por lo general bvFTD, pero no se puede predecir la edad exacta de aparición ni los síntomas.
• Gen GRN: un cambio en este gen puede conducir a una menor producción de la proteína progranulina, que a su vez provoca que otra proteína, la TDP-43, se descontrole en las células cerebrales. Esto puede conducir a trastornos frontotemporales, de los cuales la bvFTD es el más frecuente. El gen GRN puede causar diferentes síntomas en diferentes miembros de la familia y hacer que la enfermedad aparezca en diferentes edades.
• Gen C9ORF72: un cambio inusual en este gen parece ser la anomalía genética más frecuente en los trastornos frontotemporales familiares y la ELA familiar. Esta variante puede causar un trastorno frontotemporal, ELA o ambas afecciones. 

En los últimos años, los investigadores han descubierto otros cambios genéticos que llevan a tipos familiares raros de trastornos frontotemporales. Estas otras variantes representan menos del 5 % de todos los casos de FTD.

Los científicos continúan estudiando estos genes y buscando otros genes y proteínas, así como factores de riesgo no genéticos, que pueden desempeñar un papel en la FTD. Intentan comprender, por ejemplo, cómo las mutaciones en un solo gen conducen a diferentes tipos de FTD en miembros de la misma familia. También se examinan los factores ambientales que pueden influir en el riesgo de desarrollar los trastornos.

Las familias afectadas por formas hereditarias y familiares de FTD pueden ayudar a los científicos a avanzar en la investigación al participar en estudios y ensayos clínicos. Para obtener más información, hable con un profesional de la salud o visite Alzheimers.gov - opción “Encuentre estudios clínicos” (en inglés).

¿Cómo se diagnostica la FTD?

La FTD puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas se asemejan a los de otras afecciones. Por ejemplo, la bvFTD a veces se diagnostica erróneamente como un trastorno del estado de ánimo, como la depresión. Algo que vuelve la situación incluso más confusa es que una persona puede tener tanto FTD como otro tipo de demencia, como la enfermedad de Alzheimer. Además, debido a que estos trastornos son raros, es posible que los médicos no estén familiarizados con los signos y síntomas.

Para ayudar a diagnosticar FTD, un médico puede:

• Realizar un examen y preguntar sobre los síntomas
• Revisar los antecedentes médicos personales y familiares
• Realizar análisis de laboratorio para ayudar a descartar otras afecciones, incluida la enfermedad de Alzheimer
• Ordenar pruebas genéticas
• Realizar evaluaciones para analizar la conducta, la memoria, el pensamiento, las habilidades del lenguaje y la función física
• Ordenar imágenes del cerebro 

Una evaluación psiquiátrica puede ayudar a determinar si la depresión u otra afección de la salud mental están causando o contribuyendo a la afección. Un diagnóstico de FTD solo puede confirmarse mediante pruebas genéticas (en casos familiares) o una autopsia del cerebro después de la muerte.

Obtener un diagnóstico incorrecto puede ser frustrante. Sin un diagnóstico preciso, es posible que las personas con demencia frontotemporal y trastornos relacionados no reciban el tratamiento adecuado para controlar sus síntomas. Es posible que las familias no reciban la ayuda que necesitan. Los centros médicos enumerados al final de esta página web pueden ayudar a las personas con FTD a obtener un diagnóstico y tratamiento.

Los investigadores están estudiando formas de diagnosticar la FTD de manera más temprana y precisa, y de distinguirla de otros tipos de demencia. Un área de investigación implica biomarcadores, como proteínas u otras sustancias en la sangre o el líquido cefalorraquídeo, que pueden utilizarse para ayudar a diagnosticar la FTD y medir la progresión de la enfermedad. Los resultados de los análisis de biomarcadores también pueden ayudar a descartar otras causas de demencia. Por ejemplo, un análisis de sangre para detectar la enfermedad de Alzheimer podría ayudar a establecer la probabilidad de que la causa de la demencia sea Alzheimer o algo más. Los investigadores también están explorando formas de mejorar las imágenes del cerebro y las pruebas neuropsicológicas.

¿Cómo se trata y controla la FTD?

Hasta ahora, no existe una cura para la FTD, y no hay manera de retrasarla o prevenirla. Sin embargo, sí existen maneras de manejar los síntomas. Un equipo de especialistas (médicos, enfermeros, fisioterapeutas, terapeutas del habla y ocupacionales) familiarizados con estos trastornos puede ayudar a guiar el tratamiento.

Manejar los cambios de conducta en la FTD

Los cambios de conducta asociados con la bvFTD pueden perturbar y frustrar a los familiares y a otros cuidadores. Comprender los cambios en la personalidad y la conducta, y saber cómo responder ante estos, puede reducir la frustración y ayudar a brindar la mejor atención a una persona con FTD. Encontrar la ayuda de expertos puede ser útil para aprender las mejores estrategias para manejar los cambios de conducta. Consulte la sección al final de esta página para obtener información sobre los recursos que pueden conectar a los pacientes y las familias con expertos que pueden brindarles apoyo.

Manejar los síntomas conductuales puede implicar varios enfoques. Estas son algunas estrategias a tener en cuenta:

• Intente aceptar en lugar de desafiar a alguien con síntomas conductuales. Hablar o razonar no ayudará, porque no pueden controlar sus conductas ni entender que son inusuales o molestas para los demás. En cambio, intente ser lo más sensible posible y comprender que es la enfermedad quien está “hablando”.
• Tómese un momento cuando se sienta frustrado: respire hondo, cuente hasta 10 o salga de la habitación durante algunos minutos.
• Para lidiar con la apatía, limite las opciones y ofrezca opciones específicas. Las preguntas abiertas, como “¿Qué deseas hacer hoy?”, son más difíciles de responder que las específicas, como “¿Quieres ir al parque o a caminar?”.
• Mantenga un horario regular, reduzca las distracciones y modifique el entorno para reducir la confusión y mejorar el sueño de la persona.
• Si comer de manera compulsiva es un problema, considere supervisar la alimentación, limitar las opciones de alimentos, cerrar las alacenas y el refrigerador con cerrojo, y distraer a la persona con otras actividades.

Para garantizar la seguridad de la persona y de su familia, es posible que los cuidadores deban asumir nuevas responsabilidades o coordinar un nivel de atención que no era necesario antes.

Existen medicamentos disponibles para tratar ciertos síntomas conductuales. Los antidepresivos llamados inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina con frecuencia se recetan para tratar la desinhibición social y las conductas impulsivas. Las personas con agresión o delirios a veces toman dosis bajas de medicamentos antipsicóticos. Si un medicamento en particular no funciona, el médico puede probar con otro. Siempre consulte a un médico antes de cambiar, agregar o suspender un fármaco o suplemento.

Tratamiento de problemas del lenguaje en la afasia progresiva primaria y la FTD

El tratamiento de la APP tiene dos objetivos: mantener las habilidades lingüísticas y usar nuevas herramientas y otras formas de comunicarse. El tratamiento adaptado al problema de lenguaje específico de una persona y la etapa de su APP generalmente funcionan mejor. Dado que la capacidad lingüística disminuye con el tiempo en las personas con APP, es posible que se necesiten diferentes estrategias a medida que la enfermedad progresa. Las siguientes estrategias pueden ayudar:

• Use un cuaderno de comunicaciones (un álbum de fotos etiquetadas con nombres de personas y objetos), gestos y dibujos para comunicarse sin hablar.
• Guarde listas de palabras o frases en una computadora o teléfono inteligente para señalarlas.
• Hable lenta y claramente, use oraciones simples, espere las respuestas y pida aclaraciones si es necesario.
• Trabaje con un patólogo del habla y del lenguaje familiarizado con la APP para determinar las mejores herramientas y estrategias para usar. Tenga en cuenta que muchos patólogos del habla y del lenguaje están capacitados para tratar la afasia causada por un accidente cerebrovascular, que requiere estrategias diferentes a las utilizadas con la APP.

La historia de Mary Ann

Mary Ann fue presentadora de noticias en la televisión durante 20 años, pero comenzó a tener problemas para leer las noticias nocturnas. Al principio, su médico pensó que tenía un problema en la vista, pero las pruebas demostraron que esta era normal. Aunque normalmente era creativa y energética, Mary Ann, de 52 años, tenía problemas para terminar las tareas y expresar sus ideas en las reuniones de personal. Con el tiempo, la despidieron de su trabajo. Mary Ann solicitó beneficios por discapacidad del Seguro Social, que requería un examen médico. Sus síntomas confundieron a varios médicos, hasta que un neurólogo diagnosticó una APP logopénica. Un terapeuta del habla le enseñó a Mary Ann a usar un asistente digital personal para expresar palabras y frases. En caso de emergencia, Mary Ann lleva una tarjeta en su billetera que explica su afección.

us cuidadores puedan ayudarlos a vivir tan bien como sea posible.

¿Cuál es el futuro del tratamiento de la FTD?

Los investigadores continúan explorando los cambios biológicos en el cuerpo, incluidas las variantes genéticas y las proteínas, que conducen a la FTD, a la vez que identifican y prueban posibles fármacos nuevos y otros tratamientos. También intentan desarrollar mejores formas de hacer un seguimiento del progreso, como imágenes del cerebro especializadas, de modo que los tratamientos, una vez disponibles, puedan dirigirse a las personas para quienes funcionarían mejor.

Se están llevando a cabo ensayos y estudios clínicos para avanzar en estos esfuerzos. Pueden participar tanto personas con FTD como personas sanas. El Registro de Trastornos de Degeneración Frontotemporal (en inglés) es un registro de contacto e investigación para personas con diagnóstico de trastornos frontotemporales. Está abierto a familiares, cuidadores o amigos de personas con diagnóstico de FTD. Los registros ayudan a acelerar los ensayos mediante la recopilación de una lista de posibles participantes “dispuestos y capaces”. Las personas que se inscriben pueden ser derivadas a estudios específicos, pero no tienen la obligación de participar.

Para obtener más información sobre la participación en la investigación clínica relacionada con la FTD, hable con su proveedor de atención médica o visite Alzheimers.gov - opción “Encuentre estudios clínicos” (en inglés).

Brindar atención a una persona con FTD

Cuidar de alguien con FTD puede ser difícil, tanto física como emocionalmente. Los cuidadores pueden enfrentar desafíos con el manejo de la atención médica y de rutina, así como los cambios en las relaciones familiares y sociales, la pérdida de trabajo, la salud deficiente, el estrés, las decisiones sobre la atención a largo plazo y las inquietudes con respecto a los cuidados paliativos terminales.

La historia de Justin

Después de que Justin se graduó de la universidad, regresó a su hogar para vivir con sus padres. No le tomó mucho tiempo notar cambios de personalidad en su madre de 50 años, una ejecutiva exitosa. Se volvió más infantil y tenía problemas para terminar las tareas domésticas. Para el momento en que se le diagnosticó demencia frontotemporal con variante conductual (bvFTD), la relación de Justin con su madre ya se había deteriorado. Aprender sobre el trastorno ayudó a Justin a comprender y aceptar los cambios que veía en su madre.

Estrategias para ayudar a manejar los síntomas de la FTD

No existe una cura para la FTD, y no hay manera de retrasarla o prevenirla. Sin embargo, sí existen maneras para ayudar a manejar los síntomas.

• Manejar los cambios de conducta en los FTD. Intente reconocer que es la enfermedad quien está “hablando” y aceptarlo en lugar de desafiar a las personas con síntomas conductuales. Hablar o razonar con la persona no ayudará; no pueden controlar sus conductas o incluso entender que son inusuales o molestas para los demás.
• Tratar los problemas del lenguaje en la FTD. Para ayudar con los problemas del lenguaje, hable lenta y claramente, use oraciones simples, espere las respuestas y pida aclaraciones si no entiende algo. Gesticular, dibujar y usar un álbum con fotos etiquetadas de personas y objetos puede ayudar a comunicarse sin hablar. Un patólogo del habla y del lenguaje puede ayudar a determinar las mejores herramientas y estrategias para una persona en particular.
• Manejar los problemas de movimiento en la FTD. Varios tipos de FTD causan problemas con el movimiento, que incluyen dificultad para mantener el equilibrio, caminar y tragar. Los medicamentos y la fisioterapia, así como la terapia ocupacional, pueden brindar un alivio moderado para los síntomas del movimiento de la FTD. Un médico que se especialice en estos trastornos puede guiar el tratamiento.

Cómo la FTD y los trastornos relacionados afectan a las familias

Las personas con FTD y sus familias deben lidiar con los cambios en las relaciones, especialmente a medida que los síntomas empeoran. Es posible que los cónyuges o las parejas deban asumir no solo responsabilidades de cuidado, sino también responsabilidades domésticas que su pareja ya no puede cumplir. Los niños pueden sufrir la pérdida gradual de un padre antes de llegar a la adultez. Los familiares y amigos pueden sentirse distanciados o avergonzados por la conducta de la persona. La vida en el hogar puede volverse muy estresante.

Cómo pueden afectar el trabajo la FTD

Las personas que viven con FTD pueden tener dificultades con habilidades laborales básicas, como organizar, planificar y realizar tareas. Las actividades que antes eran fáciles podrían llevar mucho más tiempo o volverse imposibles. Las personas pueden perder su trabajo porque ya no pueden realizarlo. Como resultado, es posible que el cuidador necesite tomar un segundo trabajo para hacer alcanzar el dinero o bien reducir sus horas, o incluso dejar de trabajar para brindar atención y llevar adelante el hogar.

Un abogado laboral puede ofrecer información y asesoramiento sobre beneficios para empleados, licencias familiares y por discapacidad, si es necesario. Los trabajadores diagnosticados con FTD pueden calificar para los beneficios por discapacidad del Seguro Social a través del programa “Compassionate Allowances” (Asignaciones compasivas) (800-772-1213), un programa que ayuda a las personas con ciertas afecciones graves a acceder rápidamente a los beneficios.

FTD, salud y apoyo del cuidador

Cuidar de alguien con FTD presenta desafíos únicos. Muchos cuidadores enfrentan un desgaste en su propia salud mientras cuidan de una persona con FTD o un trastorno relacionado. Para mantenerse saludables, los cuidadores pueden:

• Recibir atención de la salud regularmente.
• Pedir ayuda a familiares y amigos para cuidar niños, hacer mandados y otras tareas.
• Dedicar tiempo a realizar actividades agradables, lejos de las demandas del cuidado. Organizar la atención con relevos: servicios de cuidado a corto plazo que le dan un descanso al cuidador regular o llevan a la persona a un centro de día para adultos, un entorno seguro y supervisado para adultos con demencia u otras discapacidades.
• Unirse a un grupo de apoyo para cuidadores de personas con trastornos frontotemporales. Estos grupos pueden ser un recurso valioso para compartir experiencias y consejos con otras personas que se encuentren en una situación similar. Las organizaciones sin fines de lucro y las organizaciones comunitarias pueden proporcionar grupos de apoyo en línea o presenciales. 

Las organizaciones enumeradas al final de esta página web pueden ayudar con información sobre servicios y apoyo para los cuidadores.

Atención a largo plazo para personas con FTD

Para muchos cuidadores, llega un punto en el que ya no pueden cuidar a la persona con FTD sin ayuda profesional. Las demandas de cuidados son simplemente demasiado grandes, y es posible que la persona necesite atención permanente. A medida que la enfermedad progresa, es posible que los cuidadores deseen recibir servicios de atención de la salud domiciliarios o buscar un centro de atención residencial, como un hogar grupal, un centro de residencia asistida o una residencia para ancianos.

La decisión de llevar a la persona con FTD a un centro de atención puede ser difícil, pero también puede brindar tranquilidad a los cuidadores al saber que la persona está segura y que recibe buena atención. Al disminuir el nivel de estrés, esto también puede mejorar la relación de los cuidadores con su ser querido.

Inquietudes sobre cuidados paliativos terminales

Las personas con FTD generalmente viven de seis a ocho años con sus afecciones, a veces más tiempo y a veces menos tiempo. La mayoría de las personas mueren de problemas relacionados con la enfermedad avanzada. Por ejemplo, a medida que disminuyen las habilidades de movimiento, una persona puede tener problemas para tragar, lo que provoca neumonía por aspiración, en la que ingresan alimentos o líquidos a los pulmones y causan infección. Las personas con problemas de equilibrio pueden caerse y lesionarse gravemente.

Es difícil, pero importante, planificar los cuidados terminales. Los documentos legales, como testamentos, testamentos en vida y poderes notariales duraderos para la atención de la salud y las finanzas, deben crearse o actualizarse tan pronto como sea posible después de un diagnóstico de FTD o un trastorno relacionado. En un principio, muchas personas pueden comprender y participar en las decisiones legales. Pero a medida que la enfermedad progresa, es más difícil tomar tales decisiones.

Un médico que sepa acerca de trastornos frontotemporales puede ayudar a determinar la capacidad mental de la persona. Un abogado que se especialice en derecho de la ancianidad, de discapacidades o planificación patrimonial puede brindar asesoramiento legal, preparar documentos y hacer arreglos financieros para el cónyuge o la pareja que brinda cuidados y los hijos dependientes. Si es necesario, el acceso de la persona a las finanzas puede reducirse o eliminarse.

Es imposible predecir el curso exacto de la demencia frontotemporal y otros trastornos frontotemporales. No es fácil vivir con estos trastornos, pero con ayuda, las personas pueden enfrentar los desafíos y prepararse para el futuro. Obtener un diagnóstico temprano y preciso, así como un equipo médico adecuado, son los primeros pasos fundamentales. Los investigadores y los médicos están trabajando para lograr una comprensión más profunda de los trastornos frontotemporales y un mejor diagnóstico y tratamiento para ayudar a las personas a manejar estas afecciones difíciles. Usted puede ayudar a allanar el camino para recibir tratamientos nuevos y más eficaces para las personas que viven con FTD si se une a un ensayo clínico.

Dónde encontrar el diagnóstico y tratamiento para FTD

Debido a que la demencia frontotemporal y otros trastornos frontotemporales son raros y pueden causar síntomas similares a los de otras afecciones, puede ser difícil obtener un diagnóstico preciso. Los siguientes centros cuentan con médicos e investigadores enfocados específicamente en FTD.

Obtener información sobre temas relacionados

• Demencias (en inglés)